Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)

Kenmerken

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een ernstige aandoening van het deel van het zenuwstelsel dat de willekeurige spieren aanstuurt. Dit zijn de spieren die we bewust kunnen bewegen, zoals de spieren van de ledematen en van het gezicht. Bij ALS treedt er een verlies op van de signalen die de zenuwcellen sturen aan de spiercellen. Zonder deze signalen kunnen de spieren niet meer functioneren. De belangrijkste symptomen van ALS zijn spierzwakte en spierafbraak, maar ook spasticiteit, zenuwtrekken en spierkramp komen vaak voor.

Voorkomen en ziekteverloop

ALS treft meestal mensen van middelbare leeftijd, maar kan ook voorkomen in kinderen, jong volwassenen en ouderen. Mannen zijn iets vaker aangedaan dan vrouwen. Er bestaan twee vormen van ALS: de sporadische en de familiaire vorm. Het overgrote deel van ALS patiënten (90-95%) heeft de sporadische vorm, wat inhoudt dat de ziekte niet in de familie voorkomt. Bij de overgebleven patiënten komt de ziekte wel in de familie voor en wordt de ziekte waarschijnlijk veroorzaakt door een overerfbaar gendefect. De sporadische vorm van ALS is waarschijnlijk multifactorieel, wat betekent dat zowel genetische als omgevingsfactoren een rol spelen. ALS is een zeer progressieve ziekte. De gemiddelde levensduur na diagnose is 3 tot 5 jaar. Patiënten overlijden meestal als gevolg van ademhalingsproblemen.

Oorzaak en behandeling

Hoe ALS precies ontstaat is nog niet bekend. Ook bestaat er geen genezing voor ALS. Het medicijn riluzole kan de progressie enigszins vertragen. Behandeling van patiënten bestaat verder uit symptoombestrijding.