Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) – zorg

De herziene richtlijn (2009) ‘Zorg voor mensen met ALS’ is uitgebracht in 2022. Deze is tot stand gekomen op basis van knelpunten die zorgprofessionals en patiënten en hun naasten in de praktijk ervaren en wetenschappelijke literatuur over het onderwerp. De multidisciplinaire werkgroep en patiëntvertegenwoordigers hebben aanvullend aanbevelingen geformuleerd die aansluiten bij de praktijk. Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL) is als procesbegeleider betrokken bij de richtlijnen palliatieve zorg en zo ook bij deze.

Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS) is een progressief verlopende aandoening waarbij de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de hersenen langzaam afsterven. Dit zijn de zenuwcellen die de spieren in het lichaam aansturen. Wanneer de zenuwcellen steeds minder signalen kunnen doorgeven aan de spieren leidt de ziekte tot toenemende spierzwakte. De eerste verschijnselen zijn vaak verminderde kracht in de armen of benen, of moeite met spreken, slikken of ademen. Omdat de spieren minder signalen krijgen van de zenuwcellen beginnen ze te atrofiëren. De ziekte leidt tot toenemende beperkingen in het functioneren. Als zenuwcellen volledig afgestorven zijn kunnen de hersenen de spieren niet meer aansturen en raakt de patiënt verlamd. Hoewel ALS gemiddeld drie jaar na het ontstaan van klachten tot de dood leidt, bedraagt de overlevingsduur bij ongeveer 20% van de patiënten vijf jaar of langer. De levensverwachting bij oudere patiënten en bij een bulbair debuut is korter dan bij jongere patiënten met respectievelijk een spinaal debuut van ALS.

Doel
Deze richtlijn heeft tot doel om de zorg voor mensen met ALS te verbeteren door duidelijkheid te scheppen over de wijze waarop zorg dient te worden aangeboden en hoe deze zorg dient te worden georganiseerd. Deze richtlijn draait om de vraag hoe mensen met ALS het beste worden ondersteund gelet op de vier dimensies van zorg (fysiek, psychisch, sociaal en spiritueel).

Doelpopulatie
De richtlijn beschrijft (palliatieve) zorg voor mensen met ALS, zowel in de diagnose, begeleidings- en de stervensfase. Zorg voor naasten is waar mogelijk ook benoemd, maar naasten zijn geen primaire doelgroep van deze richtlijn. De aanbevelingen uit deze richtlijn kunnen ook van toepassingen zijn bij de zorg voor patiënten met Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA) en Primaire Laterale sclerose (PLS). Echter, ALS heeft over het algemeen een progressiever beloop dan PSMA en PLS. De zorgverlener moet zodoende zelf een inschatting maken of de aanbevelingen toepasbaar zijn buiten de zorg voor mensen met ALS.

Doelgroep
Deze richtlijn is bedoeld voor neurologen, revalidatieartsen, maatschappelijk werkers/sociaal werkers gezondheidszorg, geestelijke verzorgers, beademingsartsen, verpleegkundigen, verpleegkundig specialisten, verzorgenden, physician assistants, psychologen, neuropsychologen, huisartsen, MDL-artsen, specialisten ouderengeneeskunde, longartsen, fysiotherapeuten, ergotherapeuten, logopedisten, diëtisten en consulenten palliatieve zorg, vrijwilligers en hun coördinatoren die werkzaam zijn in de palliatieve en stervensfase.

Meer informatie
Meer informatie en de nieuwe richtlijn ALS en palliatieve zorg staat op https://www.pallialine.nl/als