Dermatomyositis

Kenmerken
Dermatomyositis is een spierziekte waarbij de spieren ontstoken en verzwakt raken. Dit gebeurt met name in de bovenarmen en -benen. Uiteindelijk kunnen ook de ademhalingsspieren en slikspieren worden aangedaan. Ook de huid raakt ontstoken. Kenmerkend zijn de huidafwijkingen, vooral rond de ogen en op de knokkels van de handen.

Voorkomen en ziekteverloop
Dermatomyositis is een spierziekte die bij 3 op de 100.000 mensen voorkomt. Dermatomyositis komt op alle leeftijden voor, maar vooral bij kinderen tussen de vijf en vijftien jaar en bij mensen op middelbare leeftijd. De verschijnselen die zich voordoen bij dermatomyositis zijn huidproblemen, spierzwakte, vaak spierpijn, een algemeen gevoel van malaise en soms ook koorts. Dermatomyositis begint meestal met de huid. Specifieke huidverschijnselen betreffen rood-blauwe plekken op de knokkels, knieën en/of ellebogen die door een teveel aan vocht gezwollen kunnen zijn (‘papels van Gottron’); een rode verkleuring van de huid die op karakteristieke wijze over het lichaam verspreid is en een rood-violetachtige verkleuring en soms zwelling van de oogleden. Geen van deze drie verschijnselen hoeft altijd aanwezig te zijn. Gelijktijdig of later kunnen de spieren meedoen. De spieren in bovenarmen en -benen kunnen zwak en pijnlijk worden, aan beide kanten in ongeveer dezelfde mate. De keel- en slikspieren kunnen ook verzwakken wat kan leiden tot moeilijk slikken of verslikken.
Er is een verhoogde kans op interstitiële longziekten, een ontsteking van het longweefsel met last van droge hoest of kortademigheid. Volwassenen met dermatomyositis hebben een verhoogde kans op kanker.

Oorzaak
Bij dermatomyositis worden de ontstekingen in de spieren vermoedelijk veroorzaakt door een verstoorde afweerreactie. Normaal gesproken zorgt het afweersysteem er met antistoffen en afweercellen voor dat alles wat niet in het lichaam thuishoort, wordt opgespoord en verwijderd. Bij dermatomyositis ziet het afweersysteem de bloedvaatjes in huid en spieren aan voor lichaamsvreemde stoffen. Het is dus een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem zich tegen eigen weefsel keert.

Behandeling
Patiënten met dermatomyositis worden behandeld met prednison en andere middelen die het immuunsysteem onderdrukken. Hierdoor kan de dermatomyositis genezen, maar het komt ook regelmatig voor dat er toch beperkingen zijn door schade die door de ontsteking al aan de spier is toegebracht. De immuunsysteemonderdrukkende medicijnen kunnen nare bijwerkingen hebben.