Polymyositis (PM)

Kenmerken
Polymyositis betekent ‘ontsteking van veel spieren’. De ontsteking ontstaat in een periode van weken tot maanden en treft de spieren, niet de huid. De ontstekingscellen bevinden zich tussen spiervezels of bundels spiervezels. De spieren in bovenarmen en -benen kunnen zwak en pijnlijk worden, aan beide kanten in ongeveer dezelfde mate.

Binnen de groep PM worden drie subtypes onderscheiden: niet-specifieke myositis (NSM), immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM) en myositis bij het antisynthetasesyndroom (ASS). Niet-specifieke myositis komt hiervan het meeste voor. Bij NSM zijn in een spierbiopt dezelfde afwijkingen als bij dermatomyositis (DM) te zien: ontstekingscellen tussen de spierbundels (fascikels) en rond bloedvaatjes, maar er zijn geen huidafwijkingen. Immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM) komt na NSM het meest frequent voor. Bij IMNM worden in het spierbiopt bijna geen ontstekingsverschijnselen gevonden, alleen spiervezels die te gronde gaan (necrose) en vaak ook tekenen van herstel (regeneratie). Het creatinekinase in het bloed is bij IMNM vaak sterk verhoogd. Het antisynthetasesyndroom met myositis (ASS) komt binnen de PM-groep het minst voor. Naast spierzwakte komen daarbij huidafwijkingen voor, de zogenoemde ‘mechanics hands’, interstitiële longziekten (ILD), artritis en het fenomeen van Raynaud (de vingers worden bij kou helemaal wit door het samenknijpen van kleine bloedvaatjes).

Voorkomen en ziekteverloop
PM komt voor bij ongeveer tien op 100.000 mensen. PM komt voor bij volwassenen, nooit bij kinderen. De eerste verschijnselen van PM zijn spierzwakte, mogelijk spierpijn, een algemeen gevoel van malaise en soms ook koorts. Als eerste ontstaan meestal klachten in de spieren van het bekken en de bovenbenen en van schouders en bovenarmen, te merken aan bijvoorbeeld moeite met traplopen, fietsen en met het tillen van zwaardere voorwerpen. De keel- en slikspieren kunnen ook verzwakken wat kan leiden tot moeilijk slikken of verslikken. De zwakte kan gering zijn en nauwelijks klachten geven, maar kan ook ernstig worden en zich uitbreiden naar andere spieren. Pijn doet zich vooral voor bij het aanspannen van spieren, bijvoorbeeld bij het oplopen van een trap. Sommige mensen met PM hebben pijn in de gewrichten.

Oorzaak
Bij PM worden de ontstekingen in de spieren vermoedelijk veroorzaakt door een verstoorde afweerreactie. Normaal gesproken zorgt het afweersysteem er met antistoffen en afweercellen voor dat alles wat niet in het lichaam thuishoort, wordt opgespoord en verwijderd. Bij PM ziet het afweersysteem de spiervezels of bloedvaatjes in de spieren aan voor lichaamsvreemde stoffen. Het is dus (net als dermatomyositis) een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem zich tegen eigen weefsel keert.

Behandeling
PM is met medicijnen te behandelen. Allereerst wordt meestal prednison voorgeschreven met, afhankelijk van de ernst van de ziekte, in combinatie een ander afweeronderdrukkend middel als methotrexaat of azathioprine. Als het medicijn niet werkt en de spierkracht toch achteruitgaat, is een zwaardere behandeling nodig met andere afweerremmers per infuus zoals rituximab of immuunglobulinen. Toch zijn deze vormen van behandeling niet onomstotelijk als effectief bewezen. Een minderheid van de mensen met PM herstelt bij behandeling met geneesmiddelen direct. Bij anderen duurt het langer. Sommige mensen houden nog jaren beperkingen in het dagelijks leven. Bij een derde tot de helft van de patiënten komt de ziekte binnen twee tot vijf jaar na behandeling terug. Als er na vijf jaar geen terugval is geweest, wordt de kans hierop steeds kleiner. Bij een terugval wordt er opnieuw behandeld met medicijnen.