Primaire Laterale Sclerose (PLS)

Primaire Laterale Sclerose (PLS) is een neuromusculaire ziekte van de centrale motorische neuronen. PLS uit zich in stijfheid en spasticiteit door een verhoogde spierspanning met verhoogde reflexen.

Voorkomen
Ongeveer honderd tot tweehonderd mensen in Nederland hebben PLS. De ziekte begint meestal op de leeftijd tussen 35 en 65 jaar (range: 18-76 jaar). PLS komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. PLS is bijna nooit erfelijk.

Ziekteverloop
PLS heeft een relatief langzaam verloop. Meestal beginnen de klachten van stijfheid en spasticiteit in beide benen. PLS kan echter ook beginnen in de spieren voor het spreken (bulbaire gebied) of spieren van de armen. Patiënten struikelen gemakkelijk, kunnen niet of moeilijk hardlopen en hebben verminderde kracht in de benen.

Later in het ziekteproces ontstaat vaak ook spierzwakte in de handen en de armen. Bij het spreken valt op dat het articuleren meer moeite kost waardoor de patiënt langzaam praat. Op den duur kunnen ook kauw- en slikproblemen ontstaan. In de loop van de ziekte kan de blaas spastisch worden waardoor frequente aandrang en urineverlies kunnen ontstaan. Cognitieve- en gedragsveranderingen kunnen na een langere ziekteperiode bij een kleine minderheid van de PLS-patiënten voorkomen. PLS hoeft de levensduur niet te verkorten. Bij een deel van de PLS-patiënten kan het ziektebeeld echter binnen vier jaar na de start van de symptomen over gaan in ALS.

Behandeling
De neuroloog verwijst patiënten naar een in PLS, ALS en PSMA gespecialiseerd behandelteam in het revalidatiecentrum bij de patiënt in de buurt. Dit behandelteam bestaat uit een revalidatiearts, een ergotherapeut, een fysiotherapeut, een logopedist, een diëtist en een maatschappelijk werker.