Guillain-Barré syndroom (GBS)
Acute inflammatory demyelinating Polyneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN), Miller Fisher syndroom (MFS)
Kenmerken
Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is de meest voorkomende vorm van acute neuromusculaire verlamming met een incidentie van 1-2 per 100.000 personen per jaar. GBS komt voor op iedere leeftijd, vaker bij mannen dan vrouwen, en neemt toe met de leeftijd. GBS wordt gekenmerkt door een snelle progressieve zwakte van de ledematen die vaak gepaard gaat met gevoelsstoornissen, pijn en bij ongeveer 25% met respiratoire insufficiëntie of ernstige autonome dysfunctie. Patiënten met GBS verschillen sterk t.a.v. de klinische kenmerken, ernst en het beloop. Beschreven subtypes van GBS zijn onder andere een motore vorm, paraparetische vorm en MFS (met ophthalmoplegie, ataxie en areflexie). De diversiteit blijkt ook uit EMG en histologisch onderzoek waaronder een demyeliniserende vorm (AIDP) en axonale vormen (AMAN, AMSAN).
Behandeling en ziekteverloop
Bewezen effectieve behandeling van GBS is met intraveneuze immunolglobulines (IVIg) en plasmaferese. Vaak gaan patiënten tijdens de behandeling achteruit, bereiken dan een plateau en herstellen daarna in maanden tot jaren. Het herstel is vaak onvolledig en veel patiënten houden restklachten. Van de Nederlandse patiënten overlijdt ongeveer 3%, krijgt 3% een recifief GBS en 5-10% een acute-onset CIDP.
Oorzaak
GBS wordt in vrijwel alle gevallen veroorzaakt door een abnormale afweerreactie tegen een infectie. Bekende oorzaken zijn infecties met Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Zika virus en (vooral bij kinderen) Mycoplasma pneumoniae. Bacteriële infecties induceren bij deze patiënten via moleculaire mimicry de productie van kruisreactieve antistoffen tegen gangliosiden of andere glycolipiden die perifere zenuwen beschadigen. De pathogenese van virus-gerelateerde GBS is nog onbekend.
Onderzoek
In 1992 publiceerde het Erasmus MC samen met de Dutch GBS Study Group het eerste onderzoek waarin de effectiviteit van IVIg bij GBS werd aangetoond. Het Erasmus MC heeft daarna met de Dutch GBS Study Group en de International GBS Outcome Study (IGOS) onderzoek gedaan naar de oorzaak, diagnose, behandeling en gevolgen van GBS.