Myotone Dystrofie type 1

Publicatie:
19 Mar 2013

Myotone dystrofie type 1 is een erfelijke ziekte, ook wel Dystrophia myotonica genoemd. Voor deze aandoening wordt wisselend de afkorting MD1 of DM1 gebruikt. Verschijnselen die bij MD1 passen zijn het vertraagd ontspannen van aangespannen spieren (myotonie) en een langzaam toenemende spierzwakte (dystrofie). Behalve de spieren kunnen ook organen klachten geven en kan er sprake zijn van futloosheid en verhoogde behoefte aan slaap. Bij kinderen kunnen leer- en gedragsproblemen voorkomen. MD1 is een zeldzame ziekte die bij ongeveer één op de 8000 mensen voorkomt. De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Als één van de ouders de ziekte heeft, heeft elk kind een kans van 50 procent deze ook te krijgen.

De richtlijn richt zich op wat volgens de huidige maatstaven de beste zorg is voor patiënten met MD1 en is bestemd voor alle zorgverleners die betrokken zijn bij hun zorg. In de richtlijn komen de volgende onderwerpen aan de orde:

  • Coördinatie van de zorg en voorlichting
  • Neurologische zorg
  • Cardiologische zorg
  • Respiratoire zorg
  • Gastro-intestinale zorg
  • Zorg rondom de operatie

De richtlijn myotone dystrofie type 1 is te vinden in de richtlijnendatabase van de Federatie Medische Specialisten

De richtlijn en patiëntgerichte informatie kan men ook vinden op de website van ons  MD expertisecentrum